Рассеянный склероз

В мире рассеянным склерозом болеют 3 млн человек. Заболевание чаще всего начинается в возрасте 20–40 лет. Это одна их самых частых причин потери трудоспособности среди молодых людей. 

• РС – это иммуноопосредованное заболевание. Неправильное функционирование иммунной системы вызывает воспаление в центральной нервной системе, что приводит к ее повреждению. При этом достоверно неизвестно, является ли РС истинным аутоиммунным заболеванием, то есть вызвано ли оно реакций иммунной системы на собственные антигены (белки организма). 
• Хотя РС и не является наследственным заболеванием, наличие такого диагноза у близких родственников повышает риск. Наиболее высок он у близнецов – 1 к 4. Выявлено около 200 генов, которые ассоциируются с повышением риска развития РС, но ни один из них в отдельности не вызывает это заболевание. 
• Известно, что распространенность РС возрастает по мере географического удаления от экватора, причем если человек переезжает из зоны «высокого риска» в зону «низкого риска» в возрасте до 15 лет, вероятность развития РС у него тоже снижается. Предположительно, такая закономерность связана с количеством солнечного излучения и, соответственно, уровня витамина Д. 
• Курение не только увеличивает риск развития РС, но и ассоциируется с более тяжелым течением и быстрым прогрессированием заболевания. Отказ от курения даже после дебюта РС улучшает прогноз. 
• Имеется достаточно сильная корреляция между РС и вирусом Эпштейна-Барра. Так, у курильщика с высоким уровнем антител к этому вирусу риск развития РС повышается на 70%. Активно исследуются роль и других вирусов, например, герпесвируса 6 типа. • Некоторые исследователи обнаружили связь между риском развития РС и ожирением. 
• К заболеваниям, которые могут имитировать РС, относятся инфекции (вирусные, болезнь Лайма, сифилис, туберкулез, ВИЧ, токсоплазмоз и т.д.), ревматологические аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, васкулиты), саркоидоз, опухолевые процессы, в том числе лимфома, дефицит витамина В12, токсическое воздействие веществ, некоторые наследственные заболевания и другие. 
• РС также необходимо дифференцировать от других демиелинизирующих заболеваний, таких как оптикомиелит и острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ). Для первого характерно поражение зрительных нервов и спинного мозга с длинными протяженными очагами. ОРЭМ протекает с общемозговой симптоматикой – спутанностью сознания, нарушениями поведения, судорогами.

При первых симптомах, особенно, если они наблюдаются в комплексе. Среди них – снижение зрения, онемение (жжение, покалывание) конечностей, слабость в руке или ноге, нарушение координации, слабость и скованность в ногах, нарушение походки, мочеиспускания.

• Клиническая картина

Врач заподозрит рассеянный склероз, когда у пациента молодого возраста развивается неврологическая симптоматика, такая как снижение зрения на один глаз, двоение в глазах, изменение чувствительности. 

• МРТ с контрастированием

На МРТ выявляются характерные «очаги» – участки повреждения миелина. Введение контрастного вещества позволяет сказать, происходит ли обострение – при активном воспалении проницаемость гематоэнцефалического барьера увеличивается и контраст попадает в эти воспаленные участки. Для диагностики используются критерии МакДональда. Согласно этим критериям, необходимо продемонстрировать, что поражение затрагивает разные участки нервной системы (диссеминация в пространстве) и происходит в разные моменты (диссеминация во времени): например, на МРТ имеются очаги демиелинизации в двух разных зонах и у пациента было два обострения в разные периоды. 

• Люмбальная пункция 

Если у человека было только одно обострение (клинически-изолированный синдром), дополнительное исследование – анализ спинномозговой жидкости на олигоклональный IgG – позволяет диагностировать заболевание уже на этой стадии, и сразу начать терапию. Образец спинномозговой жидкости берется с помощью люмбальной пункции. Это быстрая и безопасная процедура, которая проводится под местной анестезией и не требует госпитализации. 

Если проявления нетипичны, или присутствуют определенные симптомы, которые могут говорить о наличии другого заболевания («красные флаги»), необходимо проводить тщательную диагностику, чтобы исключить другие заболевания, особенно излечимые. 

Если у врача есть сомнения в диагнозе «РС», он может предложить дополнительные исследования для исключения других заболеваний – анализы на инфекции, панели антител, КТ легких и прочее, в зависимости от ваших симптомов, анамнеза и данных МРТ. 

Не все обострения рассеянного склероза требуют лечения. Если симптомы легкие, например, небольшое снижение чувствительности, можно подождать, пока они пройдут самостоятельно. При более выраженных симптомах проводится терапия. Ее цель – снять воспаление и сократить длительность обострения, она не влияет на долговременный прогноз. 

Чаще всего для лечения обострений используют короткий курс глюкокортикостероидов, обычно препарат метилпреднизолон вводят внутривенно в течение 3–5 дней. При неэффективности или противопоказаниях к терапии можно использовать высокообъемный плазмаферез – метод, при котором у пациента берут кровь, фильтруют ее жидкую часть (плазму), а клетки крови возвращают обратно. Это позволяет очистить кровь от антител и воспалительных элементов. 

Чтобы предотвратить дальнейшие обострение и прогрессирование заболевания, используются препараты, воздействующие на иммунную систему, – препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС). Существуют различные ПИТРС, отличающиеся по способу применения, стоимости, эффективности и безопасности. ПИТРС подбираются индивидуально – в зависимости от типа течения, степени активности заболевания, сопутствующих заболеваний и пожеланий пациента. 

• Первая линия терапии

Препараты первой линии терапии умеренно эффективны, но более безопасны. К ним относятся:

- препараты интерферонов, глатирамера ацетат (пациент самостоятельно регулярно выполняет инъекции)

- терифлуномид, диметилфумарат (таблетки)

• Вторая линия терапии

Препараты второй линии позволяют эффективно подавить активность заболевания, но ассоциированы с большими рисками и требуют тщательного мониторинга под руководством опытного врача. К ним относятся:

- финголимод, сипонимод (таблетки)

- натализумаб, окрелизумаб (препараты моноклональных антител, вводятся внутривенно)  

• Существуют также препараты, которые применяются коротким курсом и позволяют достичь глубокой перестройки иммунной системы и стойкого эффекта после завершения терапии. Они используются при агрессивном течении и неэффективности других ПИТРС, к таким препаратам относятся кладрибин и алемтузумаб. 

• В исключительных случаях при очень агрессивном течении с этой целью используется трансплантация стволовых клеток.

• Важную роль также играет симптоматическая терапия и реабилитация.

Перед посещением врача постарайтесь вспомнить, когда вы заметили первые симптомы и как они менялись с течением времени. В «Чайке» есть возможности для последовательного ведения пациентов с рассеянным склерозом с момента постановки диагноза: 

- проведение МРТ

- выполнение люмбальной пункции

- проведение пульс-терапии кортикостероидами (лечение обострений)

- индивидуальный подбор, мониторинг и управление рисками при приеме ПИТРС

- проведение терапии препаратами моноклональных антител (натализумаб, окрелизумаб, ритуксимаб) в дневном стационаре

- реабилитация